Typy a štádiá demencie

Symptómy demencie

Demencia predstavuje súbor príznakov, ktorý môže vyplývať z rôznych príčin. Tento súbor príznakov môže byť pomerne heterogénny vzhľadom na typ (napríklad v rámci kognície či správania) aj vzhľadom na závažnosť symptómov.

Kľúčové príznaky demencie zahŕňajú:

1. Zhoršenie kognície: Pamäťové poruchy nie sú výlučným príznakom demencie. Narušenie kognície môže znamenať problémy s pozornosťou a koncentráciou, pamäťou, rečou, exekutívnymi funkciami, sociálnou kogníciou, zrakovo-priestorovými schopnosťami a používaním predmetov.

2. Zníženie schopnosti zvládať činnosti každodenného života: Objavuje sa najprv pri komplexných (alebo inštrumentálnych) úlohách, akými sú napríklad výkon v práci, organizácia domácnosti, plánovanie dovolenky či spravovanie financií. Neskôr sú ovplyvnené aj jednoduchšie (či základné) úlohy, vrátane samostatného cestovania, prípravy jedla, užívania liekov, výberu vhodného oblečenia či udržiavania osobnej hygieny. Ľudia s demenciou napokon potrebujú asistenciu pri kúpaní, jedení, upravovaní sa alebo zorientovaní sa aj v známom prostredí. 

3. Behaviorálne a psychologické symptómy demencie (BPSD): Reprezentujú široké spektrum príznakov, zahŕňajúce apatiu, stratu iniciatívy, dysforickú náladu, agitáciu, poruchy vnímania, blúdenie či bezcieľne kráčanie (najmä pri Alzheimerovej chorobe), emočnú dysreguláciu, nedodržiavanie sociálnych pravidiel, impulzivitu, prejedanie sa, stereotypné a opakujúce sa správanie (najmä pri frontotemporálnej degenerácii) či poruchy správania pri REM fáze spánku a živé halucinácie (najmä pri chorobe s Lewyho telieskami). Behaviorálne zmeny sa dejú najmä z dôvodu nesúladu medzi kapacitami človeka s demenciou a požiadavkami prostredia. 

4. Fyzické symptómy: Demencia nespôsobuje len problémy v kognícii, správaní a nálade, ale ovplyvňuje taktiež telo. Pri Alzheimerovej chorobe sa fyzické symptómy objavujú v neskorších štádiách (napríklad inkontinencia), ale pri niektorých iných typoch demencie sa môžu objaviť relatívne skoro (napríklad parkinsonické (extrapyramídové) symptómy pri ochorení s Lewyho telieskami alebo prejedanie sa pri frontotemporálnej demencii).

Kognitívne symptómy demencie

Pozornosť a koncentrácia

• Pozornosť - pomalé odpovede, ospalosť;

• Koncentrácia - ťažkosti so sústredením sa na úlohu, ľahká vyrušiteľnosť.

Pamäť

• Pracovná pamäť - zabudnutie začiatku vety na jeho konci; zabudnutie telefónneho čísla počas vytáčania;

• Epizodická pamäť - zabudnutie nedávnych udalostí alebo konverzácií; zabudnutie mien ľudí; strácanie vecí v domácnosti; opakované pýtanie sa; ťažkosti so sledovaním deja filmu;

• Dlhodobá pamäť - zabudnutie udalostí, ktoré sa udiali pred rokmi; pomýlenie v vlastnej biografii.

Orientácia

• Orientácia v čase - pomýlenie si dátumu, dňa v týždni, roka;

• Orientácia v priestore - ťažkosti s nájdením izieb, stratenie sa v neznámom prostredí.

Jazyk

• Porozumenie - strata významu jednotlivých slov, ťažkosti s porozumením hovorenej reči, neschopnosť čítať;

• Produkcia - ťažkosti s nachádzaním slov, skreslenie a zámena slov; gramatické chyby, prerušovaná alebo namáhavá reč.

Exekutívne funkcie

• Abstrakcia a usudzovanie - ťažkosti s používaním nadradených pojmov, v generalizácii, problémy s vyvodzovaním záverov;

• Kognitívna flexibilita - ťažkosti dodržiavať viaceré pravidlá a prepínať medzi nimi;

• Plánovanie, organizovanie - ťažkosti so štruktúrovaním úloh, nasledovaním logickej postupnosti.

Sociálna kognícia

• Rozpoznanie emócií - nedostatok empatie;

• Vhodné reagovanie na emócie ostatných - abnormálne sociálne správanie.

Manipulácia s predmetmi

• Jednoduché pohyby - ťažkosti s vykonávaním pohybu s časťou tela napriek neporušeným senzorickým a motorickým funkciám;

• Komplexné aktivity - ťažkosti s vykonávaním motorickej sekvencie (napr. otváranie plechovky).

Vizuo-priestorové schopnosti

• Rozpoznávanie objektov - neschopnosť vizuálne rozpoznať známe objekty;

• Konštrukcia - neschopnosť nakresliť alebo skopírovať jednoduché objekty.

Štádiá demencie

Existuje niekoľko štádií zhoršovania kognitívnych funkcií a behaviorálnych prejavov. Na základe konvencií sú rozdelené do týchto skupín: subjektívny pokles kognitívnych funkcií, mierna kognitívna alebo behaviorálna porucha, ľahký stupeň demencie, stredne ťažký a ťažký stupeň demencie. Tieto štádiá však nie sú striktne oddelené, neexistujú medzi nimi jasné hranice. Subjektívny pokles kognitívnych funkcií, mierna kognitívna alebo behaviorálna porucha sú súčasťou „prodromálneho“ štádia. Štádiá sú primárne definované schopnosťou zvládať aktivity každodenného života. 

Subjektívny pokles kognitívnych funkcií 

• Subjektívny pokles kognitívnych funkcií značí, že človek vníma, že jeho kognitívny výkon nie je taký, ako v minulosti, ale výsledky neuropsychologického vyšetrenia sú v norme. 

• Ľudia, ktorí sa sťažujú na kognitívny pokles majú zvýšenú pravdepodobnosť vývinu demencie, preto je nutné ich kontinuálne a dlhodobo monitorovať. 

• Subjektívne zhoršenie kognície sa môže taktiež vyskytnúť pri iných ochoreniach, napríklad pri depresii. 

Mierna kognitívna porucha 

• Mierna kognitívna porucha bola konceptualizovaná ako prechodné štádium medzi normálnym starnutím kognície a ľahkou demenciou. Podmienkou pre diagnostikovanie Miernej kognitívnej poruchy je obava zo zmien v oblasti kognície v porovnaní s predchádzajúcou úrovňou fungovania a zároveň výkon je horší, než by bolo očakávateľné vzhľadom na vek a vzdelanie človeka. Tieto problémy však nespĺňajú kritériá demencie a človek je funkčne nezávislý v každodenných aktivitách. 

• Zmena môže byť v jednej alebo vo viacerých kognitívnych doménach (napríklad v pamäti, exekutívnych funkciách, pozornosti, reči alebo zrakovo-priestorových schopnostiach). Mierna kognitívna porucha je obyčajne rozdeľovaná na základe prítomnosti narušenia v pamäti na amnestickú a neamnestickú formu. Na základe domén, ktoré sú ovplyvnené môžeme odhadovať etiológiu MCI. 

• Mierna kognitívna porucha môže ovplyvniť napríklad aj partnerské vzťahy človeka, v zmysle porúch komunikácie, problémov vo vyjadrovaní pozitívnych emócií, straty vzájomnosti a partnerskej súdržnosti.

• V štádiu MCI môže uvedomovanie si vlastných problémov vyvolať úzkosť a podráždenosť. 

• Mierna kognitívna porucha v 10-12% prípadov prechádza do demencie. Stav sa tiež môže zlepšiť alebo zostať nezmenný.

Mierna behaviorálna porucha 

• Základnou črtou miernej behaviorálnej poruchy sú pretrvávajúce a postupujúce zmeny v správaní alebo v osobnosti. 

• Zmeny môžu nastať v motivácii (napríklad apatia, nedostatok spontaneity, ľahostajnosť), regulácii nálady (napríklad úzkosť, podráždenosť), kontrole impulzov (napríklad odbrzdené správanie), sociálnom správaní (napríklad strata empatie, ohľaduplnosti) alebo abnormálnej percepcii či kontrole myšlienok (napríklad bludy, halucinácie).

• Zmeny v správaní musia byť dostatočne vážne na to, aby spôsobovali problémy v medziľudských vzťahoch alebo schopnosti fungovať na pracovisku, avšak ľudia s touto poruchou si zachovávajú nezávislosť v každodennom fungovaní. 

• Porucha správania v tomto prípade nenastávajú kvôli medicínskym alebo psychiatrickým ochoreniam. 

• Mierna porucha správania a mierna kognitívna porucha sa môžu vyskytovať súčasne. 

• Mierna behaviorálna porucha zvyčajne predchádza behaviorálnemu variantu frontotemporálnej demencie. 

Ľahký stupeň demencie

• Rozdiel medzi miernou kognitívnou poruchou, miernou poruchou správania a ľahkou demenciou je vplyv zmien na každodenný život a činnosti človeka. 

• Funkčný pokles nastáva v určitej postupnosti, zvládanie inštrumentálnych aktivít (viac komplexných) ako varenie, nakupovanie a užívanie liekov je mierne sťažené, avšak základné aktivity, vrátane osobnej hygieny, obliekania a jedenia sú zvyčajne zhoršené až na úrovni stredne ťažkého stupňa demencie.  

• Špecifické črty ľahkej demencie závisia od príčiny v pozadí symptómov

Stredne ťažký stupeň demencie

• Na úrovni stredne ťažkého stupňa demencie sa rozdiely vyplývajúce z príčiny demencie strácajú. 

• Ľudia v tomto štádiu majú závažné problémy s pamäťou a ťažkosti s usudzovaním. Môžu byť dezorientovaní čo sa týka času a miesta. Môžu mať taktiež ťažkosti s vybavením si osobných informácií, ako je napríklad ich adresa či telefónne číslo. 

• V tomto štádiu ľudia potrebujú pomoc so základnými každodennými úlohami ako obliekanie, kúpanie, úprava zovňajšku a osobná hygiena, a najmä s komplexnejšími úlohami ako je príprava jedla, užívania liekov  a zapájanie sa do voľnočasových aktivít. 

• Z hľadiska diagnostiky sa pozornosť zameriava na narušené činnosti každodenného života. Na udržanie kvality života a sebaúcty je nevyhnutné, aby ľudia s ľahkou a strede ťažkou demenciou boli schopní iniciovať a vykonávať mnohé úlohy. Vykonávanie samotnej činnosti môže byť často lepšie zachované ako iniciovanie tejto činnosti. 

• Zmeny správania sa začínajú objavovať čoraz viac, vrátane apatie, agitácie, bludov či halucinácií 

• V stredne ťažkom stupni demencie je náročné udržať predchádzajúci životný štýl. Ľudia prestávajú pracovať, mení sa ich rola v rámci rodiny i mimo nej, sociálna sieť sa zmenšuje, počet aktivít mimo domu je redukovaný (kluby, dobrovoľnícka činnosť a pod.), ľudia potrebujú podporu pri každodenných činnostiach ako je nakupovanie, rutina v domácich prácach, v stretávaní sa s rodinou, cestovanie a iné.

Ťažký stupeň demencie

• K zmene v kognícii a v správaní sa pridávajú problémy vo fyzickom fungovaní. Môže byť narušený cyklus spánku a bdenia, môžu sa vyskytnúť ťažkosti s jedením a prehĺtaním či kontrolou vylučovacích orgánov. Ľudia majú často problémy s chôdzou a pádmi a môžu sa vyskytnúť záchvaty. Vzniká zvýšená náchylnosť k infekciám, napríklad k pneumónii, čo je najčastejšou príčinou smrti u ľudí s demenciou. 

•  V neskorých štádiách demencie väčšina ľudí vyžaduje celodennú pomoc a potrebujú byť prijatí do zariadení opatrovateľskej služby. 

• Rodinní opatrovatelia, ako aj odborníci, by si mali byť vedomí toho, že ľudia s ťažkým stupňom demencie stále môžu zažívať pozitívne emócie (pohodlie, dotyk, hlas). 

Špecifické znaky rôznych foriem demencie

Ťažkosti v kognícii, zmena v správaní a problémy so zvládaním aktivít každodenného života sú spoločné pre všetky typy demencie. Ochorenia, ktoré spôsobujú demenciu, však ovplyvňujú rôzne časti mozgu. Preto sú niektoré problémy v určitom type demencie dominantné, kým ostatné sú menej významné. Tieto rozdiely platia najmä v ľahkom až stredne ťažkom stupni demencie. 

• Pri Alzheimerovej chorobe majú ľudia hlavne problémy so zábudlivosťou, majú ťažkosti vybaviť si nedávnu konverzáciu, strácajú predmety, alebo ich dajú na nesprávne miesto.  Môžu mať ťažkosti s nájdením správneho slova, keď o niečom rozprávajú alebo môžu mať problém s plánovaním či rozhodovaním. Bežne sa vyhýbajú ťažkým úlohám a sťahujú sa zo sociálnych kontaktov. 

• Behaviorálny variant frontotemporálnej demencie je charakteristický zmenami v správaní, ako je napríklad impulzivita, prejedanie sa, prírastok na váhe, apatia, emocionálna dysregulácia, neprimerané sociálne správanie, opakujúce sa, stereotypné alebo obsesívne-kompulzívne správanie a podobne. V jazykovom variante frontotemporálnej demencie býva narušená produkcia a porozumenie reči. 

• Pri vaskulárnej demencii sa spomaľuje rýchlosť myslenia a objavuje sa kolísanie nálad. Kognitívne poškodenie závisí od lokalizácie vaskulárneho poškodenia.

• Pri Lewy-body demencii ľudia zažívajú vizuálne halucinácie. Kognitívne schopnosti typicky fluktuujú v priebehu dňa. Počas REM fázy spánku sa môže vyskytovať kričanie, udieranie, či padanie z postele.

Psychologické a environmentálne príčiny zmien v správaní

Zmeny správania často spôsobujú alebo zhoršujú konkrétne spúšťače v prostredí. V takýchto prípadoch môže byť identifikácia a riešenie týchto spúšťačov vhodnejšie ako farmakologická liečba. 

• Príliš veľa aktivity alebo príliš málo aktivity – človek s demenciou môže zahltiť príliš stimulujúce okolím, ako hlučné prostredie, príliš veľa možností na výber, priveľa aktivít, neprehľadné prostredie, niekoľko osôb súčasne hovoriacich na človeka s demenciou, televízia alebo rádio, ktoré sú zapnuté po celý čas. Na druhej strane je žiadna aktivita či stimulácia alebo sociálna izolácia druhým extrémom, ktorý môže zmeniť správanie človeka s demenciou. 

• Správanie opatrovateľa – konanie z pozície autority, povyšovanie sa nad osobu, náhlenie sa a rozkazovanie môže vyvolať v človeku s demenciou pocit nedocenenia, neschopnosti urobiť vlastné rozhodnutie alebo dokonca odmietnutia. Výsledkom môže byť odpor alebo agresívne správanie. Nový alebo neznámy opatrovateľ môže taktiež v začiatkoch vyvolávať neistotu, úzkosť či hostilitu. 

• Zmeny v rutine a v prostredí – zmeny môžu spôsobiť agitáciu, zmätok, problémy v orientácii a neporozumenie čo a prečo sa deje.

• Fyzické charakteristiky prostredia – zmeny správania môže vyvolať príliš vysoká alebo príliš nízka teplota v miestnosti, ako aj nevhodné osvetlenie, nedostatočné prítomnosť pomôcok pre zorientovanie sa alebo preplnenie miestnosti.